sábado, 16 de febrero de 2008

Leucopenia y/o neutropenia:

Es mucho menos frecuente el hallazgo de neutropenia y/o leucopenia, que el de leucocitosis.

Leucopenia se define como un recuento de leucocitos menor de 4000/mm3.

Neutropenia es un recuento de granulocitos menor de 1500/mm3.

Estas cifras se aplican a todas las edades y razas, aunque los neonatos tienen granulocitosis durante los primeros días de vida y algunas poblaciones de negros y judíos tienen normalmente cifras bajas de granulocitos.

El neutrófilo de la sangre periférica tiene una vida breve de unas 10 horas, con una vida 1/2 de 6,5 horas. Se distribuye en dos pools: uno circulante, y otro marginal a nivel de los tejidos. La célula progenitora del neutrófilo maduro es la unidad formadora de colonias de granulocitos y macrófagos.

La propensión a infecciones en pacientes neutropénicos depende del RAN (Recuento Absoluto de Neutrófilos).

RAN = Glóbulos blancos totales x (% bandas + % neutrófilos maduros) x 0,01

A su vez, cuanto más severa sea la neutropenia y mayor su duración, mayores serán las posibilidades de sufrir una infección.

Mecanismos causales

1. Disminución de la producción a nivel de la médula ósea.

2. Desplazamiento desde la circulación periférica hacia los tejidos.

3. Destrucción a nivel periférico.

4. Combinación de alguna de las anteriores.

Causas de neutropenia

La neutropenia adquirida, en general se debe a una disminución en la sobrevida en sangre periférica. La médula ósea es, por lo general, normo o hipercelular con trastornos madurativos. Por el contrario, en los casos de neutropenias por defectos intrínsecos la médula ósea es hipocelular.

A- Neutropenia postinfecciosa: pueden ser de origen bacteriano (fiebre tifoidea, brucelosis, tularemia, etc), de origen viral (influenza, sarampión, hepatitis, rubeola, dengue, fiebre amarilla, HIV, etc), por protozoarios como la malaria y por rickettsias. También se puede observar en infecciones diseminadas como la tuberculosis miliar, la sepsis, etc.

B- Neutropenia secundaria a drogas, agentes físicos y químicos:

1- Por hipoplasia y aplasia medular: radiaciones ionizantes, benzeno, mostazas nitrogenadas, vinblastina, colchicina, antraciclinas, etc.

2- Por mecanismos de hipersensibilidad individual: fenotiazinas, sulfamidas, drogas antitiroideas, anticonvulsivantes, antihistamínicos, agentes antimicrobianos, etc.

C- Neutropenia secundaria a trastornos metabólicos y/o nutricionales: Las causas más frecuentes son la caquexia, la cetoacidosis con hiperglucemia, la anemia perniciosa por déficit de folatos y vitamina B12. Otras menos frecuentes como la enfermedad de Gaucher.

D- Otras causas menos frecuentes de neutropenia son:

- neutropenias autoinmunes: en general moderadas a severas, asociadas a monocitosis periférica. Un porcentaje elevado presenta ANA+ (Anticuerpos AntiNucleares). Se deben a anticuerpos específicos contra neutrófilos de tipo IgM /IgG. Son ejemplos las asociadas a: LES, Sindrome de Felty, PTI, anemia hemolítica autoinmune, etc.

- neutropenia por aumento de la marginación: este tipo de neutropenia se produce como consecuencia de la activación de la fracción 5a del complemento. Se produce una migración de los granulocitos hacia los capilares pulmonares. Se vió asociado a pacientes en hemodialisis, a pacientes con quemaduras, secundario a transfusiones, etc.

- neutropenias secundarias a trastornos hereditarios, congénitos,familiares o misceláneas: son ejemplos de esto, el hiperesplenismo, la leucopenia benigna familiar, la neutropenia hipoplástica crónica, la agranulocitosis genética infantil.

- neutropenia idiopática crónica: es poco frecuente, el diagnóstico es por descarte. Puede aparecer desde la infancia hasta la adultez. La clínica es variable, en general el número de neutrófilos se encuentra entre 200-500/mm3. No hay una causa clara y en general la evolución es benigna pues hay reserva medular. En algunos casos se asocia a ANA+, y el tratamiento en casos severos es con inmunosupresión.

- neutropenia cíclica: es autosómica dominante. Se produce cada 15-35 días. En general se presenta como cuadro de fiebre, faringitis y estomatitis. Suele ser leve y tiende a desaparecer con la edad. La médula es hipoplásica. Se debe realizar un hemograma dos veces por semana por 6-8 semanas para descartarla.

¿ Que conducta adoptar frente a un paciente que se presenta a la consulta con leucopenia?

Es importante como primera medida prestar atención a la historia clínica y al examen físico. Hacer hincapié en la duración, frecuencia y severidad de infecciones, historia familiar, interrogar sobre infecciones virales recientes, medicamentos que este tomando, síntomas que nos hagan sospechar de alguna afección autoinmune

Ante la presencia de síntomas cíclicos, se sugiere realizar hemograma dos veces por semana por seis semanas, para descartar neutropenia cíclica.

Ante la presencia de mínimos síntomas, infección viral reciente o toma de medicamentos que puedan producir neutropenia, se suspenderá la medicación y se realizara hemograma semanal por 8 semanas y si persiste se realizará Punción de Médula Ósea (PMO).

Por último ante la presencia de síntomas se realizará de entrada PMO. Se solicitará conjuntamente evaluación inmunológica y ANA.

Bibliografía:

1. Lakshman R, Finn A. Neutrophil disorders and their management. J Clin Pathol 2001 Jan;54(1):7-19

2. Rolston KV. New trends in patient management: risk-based therapy for febrile patients with neutropenia. Clin Infect Dis 1999 Sep;29(3):515-21 [Resumen]

3. Intermedicina http://www.intermedicina.com/Guias/Gui036.htm 2008

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